30.第30节课血液系统第五讲出血性疾病概述和特发性血小板减少性紫癜（ITP）

罗泽兵 · 发表于 2024-4-14 08:39:01

好我们大家来看一下出血性疾病概述出血性疾病概述当中首先大家要知道出血性疾病它的一个主要的一个分类分为血管性疾病血小板性疾病和凝血障碍性疾病，在我们九百内科学教材六百零九页这个地方呢我们大家要知道它的一个关键记忆点首先作为我们血管性疾病来说除了皮肤紫癜是常见之外剩下全是罕见的，而作为我们血小板疾病来说除了我们的关节腔出血阳性家族史出血后的出生后的脐带出血是罕见的其他都是阳性的其他都是多见的，而凝血障碍性疾病他除了皮肤的除了我们皮肤紫癜还有眼底月经过多这个是比较少见的之外那其他呢相对来说呢都是比较多见的，我们如何去记忆首先我们大家来看血管性疾病它最好去记因为除了皮肤性紫癜除了皮肤的紫癜之外它全都少见那我们就知道嗯血管性疾病除了皮肤紫癜剩下都少见这个好记，而另外呢就是凝血障碍性疾病凝血障碍性疾病呢它比较少见的是皮肤的紫癜眼底出血和月经过多他来看，皮肤发紫眼睛出血下面流血是不是经常像我们在鬼片儿里面看到鬼的形象啊鬼它存在吗不存在所以我们就可以形象记忆鬼是见不着的是少见的，那凝血障碍性疾病它呢就好像一个鬼一样少见的鬼一样什么样的改变呢眼底出血皮肤紫癜月经过多，而另外呢就剩下最后一个了最后一个是我们血小板性疾病它有三个少见三个少见阳性家族史，然后要生孩子就出生后的脐带出血这个是比较少见的另外一个相对来说比较少见的是关节腔出血，我们大家知道，学小板我们可以把它记形象记忆成一个板砖板砖要打的人的话肯定一般情况下就打头打背他不会去拿这个板砖敲他的关节去对不对所以我们形象记忆学小板，他的一个疾病他的关节腔出血是相对来说比较少见的，好那这另外呢我们大家来看一下呃有几个关键词在我们考研当中呢是比较呢，呃容易考到的一个呢是我们的凝血为源时间pt另外一个呢就是我们的活化部分凝血酶时间，

aptt它在我们考研当中特别容易考然后呢大家来看它的一个比较经典的考题二零一四年七十二题这就考到了我们aptt和，pt的知识而另外呢二零一七年一百五十八题也考到了它的一个相关知识点除此之外还有一些考题我给大家把最经典的其实列了出来，那他既然在我们考研当中的出题人比较喜欢考那我们大家一定要知道这个地方考试的一个主要出题的核心点在哪里首先大家要知道pt和外源性的凝血途径有关，外源性的一个凝血的激活途径有关而aptt和内源性的激活途径有关有同学说你怎么能马上知道pt和外源性有关aptt和内源性有关呢，很简单外向外放，p对吧那pt它就和外源性凝血途径有关了aptt的主要和内源性途径有关那我们大家来看外源性凝血途径它的启动因子是三因子，所以说大家可以看到外源性凝血途径它有关的凝血因子是一二三五七十大家看到了吗是一二三五七十而内源性凝血途径呢它是一二五，十八九十一十二如果把它连到一块呢就是一二五八九十十一十二也就是内源性凝血途径从八开始八九十十一十二，都有的那我们大家来看一下内外源性凝血途径它不一样的地方在哪里内源性凝血途径肯定没有三因子这是没有问题的因为三因子不是它的启动因子肯定没有三因子这是肯定的，而另外我们大家看一下它除了没有三因子之外其实还有一个凝血因子没有哪一个凝血因子因子没有呢那就是我们的，七因子没有看到了吗内源性凝血途径它是没有三因子没有七因子的那，经常我们有一个俗语说分钱的时候三期开三期开三期开那我们就形象记忆内源性凝血途径它没有的是三期两个因子，那我们大家来看一下外源性的一个凝血途径外源性凝血途径呢它的一二五十，这个和我们内源性凝血途径一样的剩下都没有了就是外源性凝血途径它只有一二五十这点大家要知道外源性凝血途径除了三期之外它和我们内源性一样的是，一二五十这四个一定一定要记住而我们还要提醒大家就是八九两个因子八九两个因子呢它如果缺乏的话分别会导致血友病a和我们血友病b，

那我们大家来看一下内外源性激活途径作为内外源性激活途径我们的一个a pt t pt是什么意思呢aptt为例我们大家来看，我把外源性凝血途径这个地方呢给遮住我只考虑内源性凝血途径来激活生成我纤维蛋白我只考虑这一个过程我们大家来看aptt影响我们的内源性激活途径最终生成纤维蛋白的因素有，几个其实影响我们内源性激活途径最终形成纤维蛋白它的影响因素一共有三个第一个就是我们凝血酶原酶复合物的形成，凝血酶原酶复合物又叫凝血活酶而凝血活酶它的形成是和凝血因子有关的你刚才那几个凝血因子任何一个有了问题是不是凝血活酶它形成就会障碍呢这是第一个因素，第二个因素你的凝血没没原要正常第三个因素就是纤维蛋白原它要正常也就是说影响我们的原性激活途径它最终形成纤维蛋白激活，然后它的影响因素主要有三个第一个是凝血活酶第二个凝血酶原第三个是我们的纤维蛋白原而你要知道纤维蛋白原转化成纤维蛋白这个过程有一个专门的实验去检测它叫什么呢叫，tt大家要知道检测纤维蛋白原转化成纤维蛋白的这个实验叫tt那很明显了，我们大家来看如果它是外源只考虑外源性激活途径呢那我就把前面这个内源性激活途径呢给遮住然后只考虑外源性激活途径然后呢它也是影响三个因素一个是凝血活酶一个是凝血酶原一个是什么呢，纤维蛋白原也是这三个因素好那我们大家知道这个之后我们大家来看一些考题二零一四年的七十二题说有一个男性是十八岁，然后呢膝关节呢发生肿胀然后现在呢说他的aptt呢是延长了然后pt是正常的问他最有可能出现问题的是哪里，首先我们大家来看它的pt是正常的也就是说外源性气候途径是正常的也就是说通过外源性气候途径它形成了凝血活酶而纤维蛋白原而凝血酶原和纤维蛋白呢都是正常的，那而它的aptt出现了延长说明什么首先如果pt它是正常的话那就说明纤维蛋白和纤维蛋纤维蛋白原和凝血酶原肯定没有问题对吧，因为这两个它和凝血因子没有关系这两个肯定没有问题只能有一个地方出问题了哪个问题就是我们内源性激活途径的时候生成凝血活酶出现问题了，而凝血活酶出现问题也就是它的凝血因子出现了问题我们大家来看这道题这道题呢是这道题的一个患者呢自右外伤呢就容易出血说明什么呢，他肯定有血友病八九两个因子可能有问题所以它形成谁有问题呢是形成凝血活酶是障碍了所以应该是我们的什么c选项很简单了，

接着我们大家来看二零一七年的一百五十八题说引起pt延长而tt正常的凝血呃因此的缺陷有什么？我们大家来看一下，说这个患者呢他是tt正常的tt正常的说明什么tt正常说明纤维蛋白原转化成纤维蛋白这一步是没有问题的，那既然纤维蛋白原转化成纤维蛋白没有问题而它呢出现了一个pt的延长，pt的延长我们大家知道和我们的apt的延长主要有三个因素一个是凝血活酶一个是凝血酶原一个是纤维蛋白原现在纤维蛋白原是正常的所以它有问题的只可能是在凝血酶原和凝血酶原酶复合物就凝血活酶，凝血活面影响因素主要是凝血因子而它的凝血因子大家可以看到有什么一二三五七十对吧其中三七是只有它有的，所以我们大家来看一下这个地方首先a选项可以排除b选项它有另外呢就是我们的七因子和我们的八因子它没有八因子所以应该是什么呢应该是七因子应该是我们的bc两个选项，知道它原理之后它其实是很好很好推的好接着我们大家来看一个疾病这个疾病呢也是我们整个血液系统当中最后一个病就是我们的特发性血小板减少性紫癜了，其实特发性血小板减少性紫癜呢它的病因不是特别明确但是有一点呢是可以明确的那就是特发性血小板减少性紫癜呢它是和抗体呢是有关系的它是和抗体有关的，它主要呢是人体内呢出现了一种抗体就igg这种抗体而另外呢这种抗体它的产生呢可能和脾脏可能和雌激素都有关，所以说突发性血小板减少性紫癜和脾脏和我们的雌激素呃都有关系它主要是有一种hgg这种抗体它的一个攻击作用，好接着我们大家来看一下它的一个相关的临床表现和实验室检查从相关的一个临床表现来看呢患者呢当血小板它减少了之后呢自然呢会出现一个出血倾向，但是我要提醒大家一点特发性血小血小板减少性紫癜它是酶一般没有脾脏增增大的这一点特别的重要特发性血小板减少性紫癜一般没有脾脏增大，其实从侧面上也就说明了我们特发性血小板减少性紫癜它的发生是和脾脏肿大破坏血小板没有关系的，它主要是抗体的产生而我们在他的种种临床表现当中比较重要的有一个就是口腔黏膜血泡因为口腔黏膜血泡预示着有可能患者出现，

他的颅内出血的风险而另外呢就是相关检查相关检查呢包括两方面一个是血小板另外一个是聚合细胞你要知道聚合细胞是生成血小板的前体细胞在骨髓当中产生，而血小板在特发性血小板加上紫癜来说它的血小板它主要出问题的地方不是在我们血小板的功能而是在血小板的数量，所以说呢大家会发现它主要是血小板数目降低然后数目降低引发它的出血的时间会出现一个延长但血小板功能一般是正常的，而作为聚合细胞来说它的聚合细胞其实往往是正常的或者呢是会有一个增加但是我要提醒大家特发现血小板加上紫癜它的聚合细胞有一个特点就是产板型减少，什么是铲板型就是最终能够生成血小板的聚合细胞数目降低了其实这也在一定侧面上呢在说明一件事情什么事情就是我们骨髓产生的巨噬核细胞能够产生血小板的那一类型，也受到了我们抗体的攻击然后出现了一个数目的降低，好这些点大家一定要知道另外在临床表现当中大家来看教材六百一十三页有一个过敏性紫癜这种过敏性紫癜大家要知道它和我们突发性血小板减少性紫癜不一样的地方是过敏性紫癜，它的紫癜的出现在我们的肢体是进行一个对称分布分布的而我们通过f型血小板加上紫癜并没有对称分布这样的一个特点，那我们大家来看一道考题二零一五年一百零五题到一百零七题共用题干最共用题干的时候有一个女性二十五岁月经量呢出现了增多增多大概有两个月然后呢牙龈出血皮肤呢有这样的一个出血点，而另外呢说化验，血的时候呢有一系列的指标大家可以看到一系列的一个指标当中它的血小板降低是非常明显的只有了九乘以十，十的九次方每升这个在我在给大家讲再生障碍性贫血的时候说过如果一个人的血小板到了十乘以十的九次方每升以下的时候这个时候就要进行，血小板紧急输注了所以我们大家来看首先警惕颅内出血首先要小心哪个临床表现我说了口腔血泡因为他，预示着颅内出血的风险而另外二零一五年的一百零六题说患者最有可能的一个诊断是什么没有问题是我们的头发还需要再加上一次电对吧，紧接着最后一个他说未确定诊断首选的检查对于退换血小板加重时间来说首选的检查当然当然是我们的骨髓的检查了对吧它的，

确诊的首选那当然要骨髓检查才能够确诊了对不对好那么大家来看一下它的治疗它的治疗呢主要呢是糖皮质激素呢为首选你要知道它首选治疗呢是糖皮质激素，为什么呢首选糖皮质激素呢因为糖皮质激素能够抑制抗体而另外一方面呢糖皮质激素能改善我们血管的通透性，而除了糖皮质激素呢那就是我们的脾脏切除了但是你要知道是糖皮质激素治疗为首选除此之外才是我们的皮脏除切除但是我要提醒大家那就是，急症的处理急症的处理在九版书这个地方呢发生了一个重大的改变改版大家来看一下首先，再有急症处理这个地方它的血小板的数目是小于十乘以十九次方每升的时候就要进行一个血小板的紧急输注了这是首选没有问题除此之外就是丙种球蛋白血浆置换，甲泼尼松龙它的一个治疗主要会考的是这几个也就是说它主要治疗呢是丙种球蛋白甲泼尼松龙还有呢是我们的血浆置换这几个点大家呢是要清楚的，我们大家来看一道考题这道考题是二零一八年的一道考题说一个女性三十一岁五天以来无明显原因的出现了牙龈的出血然后还有出血点，说患者呢有口腔粘膜血泡急诊检查呢他的血小板只剩八乘以十的九次方每升了然后临床上我告诉你我就是个特发性血小板加重性紫癜问首选的紧急治疗不包括a用地塞米松b长城熏碱，长春新检c静脉注射免疫球蛋白d血小板成分输出我们刚才看到它的一个紧急处理包括了糖皮质激素的包括了我们的，呃甲泼尼松龙的应用就糖皮质激素的应用包括了丙丙一球蛋白的应用包括了血浆置换但是你看到他用细胞毒药物了吧没有所以说不包括的是我们的细胞毒药物长春新碱的滴注，而第二道题说目前临床表现当中它提示颅内出血风险最大的是什么应该是什么呢口腔黏膜血泡这个考了很多次，最后一个下列检查结果当中支持诊断的是a白细胞出血细胞血的白细胞出现了改变b抗核抗体阳性c凝血时间延长血凝块收缩良好，d说它聚合细胞增多产板型减少首先它凝血时间延长这一点不假但是血凝块收缩会良好吗不会因为什么血小板数目降低了应该是什么呢我们的d选项它的聚合数呢细胞虽然多了，但是能产生血小板的那一型却出现了一个降低这点大家是应该要清楚的应该选择我们的d选项，呃好我们的一个血液系统它的一个所有内容给大家呢讲述的就结束了血液系统呢在我们内科学当中呢还是具有一个比较重要的地位的它呢在我们考研当中呢经常呢会出一些考题，

然后我们大家呢在复习的时候一定要注意另外呢我再给大家最后的再说一嘴巴就是我们六百一十页这个地方六百一十页这个地方大家可以看到抗凝异常兼容异常有几个指标这几个指标学有利率的同学尽量要去记，以下它因为铅溶异常的这个指标在我们考研当中已经被考到了另外呢就是我们教材六百一十一页这个地方收缩血管还有抗铅溶的药物典型的药物大家，要尽量记一下它的药名尤其是有志于去考名校的同学这个在我们考研当中也是有可能出现的好我们血液系统给大家所讲述的所有内容到此呢就结束，然后后面呢就剩下最后两个系统了其中一个呢是我们的内分泌系统而另外一个呢就是我们的呃风湿免疫系统其中风湿免疫系统内容呢相对来说呢比较简单，而我们内分泌系统当中呢其实还有一些知识点大家是需要哦深挖里面的考点的好血液系统到此就结束，

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