27.第27节课&血液系统第二讲溶血性贫血和骨髓增生异常综合征（MDS）

罗泽兵 · 发表于 2024-4-14 08:38:20

接着我们大家来看溶血性贫血，它的相关内容首先溶血性贫血，相关内容之前大家要知道溶血性贫血相关的，我们的红细胞。它出现什么样的改变，会出现溶血性贫血呢？在我们教材的551页，大家翻到这里，首先如果我们的红细胞膜它出现异常的话，溶血性贫血就会发生，而红细胞膜它出现异常，往往伴有红细胞形态的改变。比如说我们红细胞球形细胞的增多症，而比如说椭圆形红细胞的增多症等等等。另外，

如果遗传性红细胞酶，它如果出现缺陷的话，溶血性贫血也会发生。比较关键的考研比较容易考的，那就是我们六磷酸葡萄糖脱氢酶，它的缺乏会导致所谓的蚕豆病的发生。而另外呢，就是遗传性的猪蛋白生成障碍，这个呢，在我们考研当中，大家一定要小心的是，地中海贫血，地中海贫血，它和我们猪蛋白肽链数量异常是有关的。刚才我给大家提到三个可以发生溶血性贫血的情况，

大家一定要知道，在我们考研当中是容易考的，一个是红细胞膜的异常，而另外一个是我们的蚕豆病，还有呢，就是我们猪蛋白胎点数量的异常，也就是我们地中海贫血。这是比较容易考到的，而说到溶血性贫血，首先我们大家来看，溶血性贫血，它的两个分类溶血性贫血，它分为血管内溶血性贫血和血管外溶血性贫血。而你要知道，血管内血管外溶血性贫血，

它到底发生了什么？首先，我们大家要知道一个概念什么概念，那就是黄疸。只有你知道了黄疸，它到底是如何产生的，你才能很好的去理解我们溶血性贫血，它的相关知识，其实黄疸它的产生主要原因是因为我们血液当中结合或者游离胆红素，只要二者有一个升高我们黄疸。就会发生那问题就来了，游离胆红素和结合胆红素是哪里来的？其实非常简单，如果我们血红蛋白它降解形成血红素，而血红素进一步转化的话，

就可以形成游离胆红素，而游离胆红素在我们的肝细胞之中。就会形成结合胆红素，而我们黄疸它产生的机制其实主要有三个，第一个就是我们血管外溶血性贫血，第二个是我们肝细胞性的黄疸。肝细胞因素，然后导致的黄疸，第三个就是我们的阻塞性黄疸原理是什么呢？我们大家来看，首先来看溶血性贫血两个类型。第一个血管内溶血，血管内溶血，它主要指的是我们红细胞在血管之内出现了破坏血红蛋白，直接释放到我们血液当中。

而它主要这样类型在我们考研当中，它会考的，我给大家列了出来，一个是我们的血型不合输血，一个是阵发性，睡眠性，血红蛋白尿，另外一个就是蚕豆病，我以我们的血型不合输血来进行举例。当我们把一个A型血的人，他的血液输入到B型血人，他的一个血液当中的时候，这个时候它的抗体导致我们红细胞受攻击之后就会出现红细胞的破裂。红细胞破裂之后，血红蛋白就会释放入血，

大家要知道血管内溶血，它最大的特点是血红蛋白，它释放入血之后没有充足的时间，我们的巨噬细胞把它转化成我们的血红素。因为我们大家要知道我们的血红蛋白转化成血红，素有一个重要的条件，那就是巨噬细胞把它的吞噬和进行转化，而你要知道巨噬细胞含有丰富的地方，主要是在肝皮和骨髓，而血管之内。直接破坏的血红蛋白，它没有办法经过一个没有没有充足的时间经过我们巨噬细胞的转化转化，形成血红素，进而转化形成游离胆红素。所以说这些血红蛋白会直接顺着我们的肾小球三层滤过屏障，

然后排出于体外，形成所谓的血红蛋白尿，而另外一方面这个血红蛋白它被我们肾小管上皮细胞吸收之后呢？转化转化成含铁血黄素，然后呢，再排出于体外，就形成了含铁血黄素尿，而另外我还要给我们大家来讲一个概念，在我们教材552页就是血浆结合出蛋白。血浆结合出蛋白，它主要是和血红蛋白结合的，如果我们人体内血红蛋白的数量增多的话，那我们血浆结合出蛋白，它的数量肯定是要下降的，因为它被我们血红蛋白结合了。

那么大家再来看我们的血管外溶血，血管外溶血和血管内溶血不一样，血管外溶血，它主要常考的主要是两个，一个是球形细胞增多症，另外一个是地中海贫血。我们以球形细胞增多症为例，我们球形细胞增多症是我们红细胞，它由双凹圆盘状变成了一个球形。我们大家知道，双凹圆盘状的红细胞它是具有变形能力的，而如果红细胞它变成了球形之后，这个变成球形的红细胞。它经过我们脾脏肝脏，它血窦的时候就会出现一个破裂，

为什么？因为我们脾脏和肝脏这个里面所谓的血窦，我之前给大家讲过，是比毛细血管还要细小的一种血管。那我们的红细胞，它经过我们脾脏肝脏血窦的时候，它就会进行一个破坏，因为它变成了一个球形，变成一个球形之后呢，它的一个经过我们红血管的时候的变形能力呢。就出现下降，这个时候就会破坏，破坏之后我们的肝皮它就富含着我们单颗巨噬细胞，单颗巨噬细胞就会吞噬我们血红蛋白，然后转化成血红素，

接着就可以转化成游离胆红素了。所以说我们血管外溶血，它会出现黄疸，为什么其本质上就是我们血红蛋白，它转化成血红素，然后转化成游离胆红素，导致体内游离胆红素升高，那我们就知道了黄疸产生的第一个机制就是血管外。溶血性贫血，它导致的体内游离胆红素的升高，那我们另外黄疸产生机制还有两个是肝细胞性黄疸和阻塞性黄疸，什么意思？肝细胞性黄疸主要见于我们肝炎的时候，大家知道。肝炎的时候，

肝细胞受损，肝细胞的通透性会出现一个加大而正常情况下人体内的游离胆红素，在肝细胞之中会形成结合胆红素的，当我们肝炎的时候，肝细胞通透性加大，结合胆红素释放入血。这个时候呢，我们人体就会出现黄疸了，而另外一个黄疸产生的机制是阻塞性黄疸，我们大家知道正常情况下肝细胞要排出胆汁，排出胆汁，然后进入我们的肠道，如果胆汁排出通路受阻的话。肝细胞排胆汁排不出去，肝细胞在那个地方就会憋破，

憋破之后结合胆红素，它入了血，这个时候黄疸就会发生。所以说我们所谓血管外溶血黄疸发生，它主要是因为游离胆红素的升高，而我们肝细胞经过阻塞性黄疸，它的发生呢？主要是因为结合胆红素的升高，而这个地方涉及到一个重要的考点。那就是我们如何判断它到底是结核还是游离胆红素升高，其实非常简单，因为结合胆红素，它可以透过肾小球三层滤过屏障，然后在我们尿液当中出现，而我们游离的胆红素，

它没有办法透过肾小球三层滤过屏障。所以你看到一个患者有黄疸，然后尿液当中，然后呢，有胆红素的出现，那没有问题的，那这个患者他应该呢，就是我们的肝细胞性，或者是我们阻塞性的黄疸。而另外其一种情况，如果一个患者他发生了黄疸，但是尿液当中并没有胆红素的一个出现，那我们判断他应该呢，就是血管外溶血性贫血了。好，

另外一个概念，我还要提醒大家，要知道那就是我们的粪胆原和尿胆原，大家要知道。我们的粪胆原它的产生机制，主要是结合胆红素，随着胆汁排入到肠道之中，然后我们人体的细菌就可以把结合胆红素转化成粪胆原，粪胆原吸收入血，然后。然后通过我们的肾脏排出去，我们就把它称之为尿胆原，你要知道当血管外溶血性贫血发生的时候，人体的游离胆红素就会出现一个升高，而游离胆红素升高必然肝细胞合成的结合，

胆红素升高那。在肠道当中形成的粪胆原就会增多，吸收入血的尿胆原自然也就会升高，所以说血管外溶血性贫血，它的尿胆原粪胆原都会出现一个升高原理就在于此。好，那我们大家接着来看一个特殊类型的血管癌，溶血性贫血，那就是在我们的一个所谓的骨髓当中所发生的原位性溶血，原位性溶血在我们考研当中主要会考两个，一个是巨幼贫，另外一个是。mds，也就是说，无论是巨幼贫还是mds，

它的红细胞在骨髓当中也进行了一个破坏，也就这个地方呢？我们发生的部位直接发生在骨髓当中，它也属于我们血管外溶血性贫血。所以呢，我们把它称之为溶原位溶血，这点大家要知道，另外我还要提示大家一点溶血性贫血，在外搜他的红细胞检查的时候，经常会看到三种畸形的红细胞，分别是。靶形红晚釉红还有我们的破碎红细胞，也就是说这三种细胞在我们考研当中是会考到的。好，那我们大家再来看一道考题吧，

这是我们二零一零年173多选题，它考我们大家哪些是血管内溶血性贫血，血管内溶血性贫血，主要会考的是三个哪三个？刚才我跟大家说了。一个是我们的蚕豆病，一个是血型不合，输血对不对？还有一个是阵发性，睡眠性血，红蛋白尿，所以应该选择我们的BD选项，而血管外溶血参考的是两个，一个是球形细胞增多症，而另外一个是地中海贫血。

好，那我们大家来看一个指标，这个指标是我们教材553页当中的一个指标图，而这个指标图在我们教材当中呢，稍显的乱，因此在黑皮书系列图书之复习指南当中，我将这张图给大家进行了一个。简化我们大家来看一下，在这张图当中，我们大家来看一下，它主要包括两方面的检查指标，一方面是红细胞破坏增加的指标，而另外一方面是红细代偿性增加的指标，因为当我们红细胞破坏之后，我们毕竟这个时候骨髓功能是。

良好的，所以它会产生新的红细胞，而反映我们红细胞破坏的指标在血管内，血管外溶血是不一样的，因为血管内溶血的时候，它主要是血红蛋白的大量产生，血红蛋白大量产生能够和血清红蛋白结合的。这种猪蛋白肯定大量的和血红蛋白结合了，所以说有一个指标就是血清结合猪蛋白会出现一个下降，而另外一方面血里面的游离血红蛋白会升高，而在我们尿液当中的血红蛋白，它会出现阳性，我之前也给大家说过。血红蛋白被我们的肾小管上皮细胞吸收转化，可以形成含铁血黄素，

然后排出体外，形成含铁血黄素尿，所以说它是阳性的。而另外一方面，我们大家来看血管外溶血性贫血，血管外溶血性贫血主要是游离胆红素，然后它释放在我们血液当中，所以游离胆红素肯定是升高的，而另外一方面，胆源无论是粪胆，原尿胆原都会升高原理，刚才呢，我给大家。讲到了，还有呢，

尿胆红素是阴性的，为什么我说了游离胆红素是没有办法通过肾小球三层滤过屏障的，只有结合胆红素才能透过肾小球三层滤过屏障？除此之外呢，关于我们红细代偿增生的指标其实最重要的是两个，一个是网质红细胞。牢记一句话，前面我一直跟大家说，网质红细胞它反映了骨髓的造血能力。所以说在我们用溶血性贫血的时候，它的网织红细胞基数会出现一个升高，除此之外呢，就是我们的粒红细胞的比例，粒红细胞的一个比例，它会在我们溶血性贫血的时候。

出现一个降低，出现降低，即使它反映出来，就是我们分母的加大，也就是红细胞代偿增生的增多好，这是我们溶血性贫血，它的相关内容在我们考研当中会考到所有的考点，而关于它的治疗一般情况下，我们细考。不大会出题好，我们大家来看一道考研真题来提醒来来，我们回味一下。说有一个女性23岁，头晕乏力，低热，

然后腰痛恶心来住院了，然后呢？我们大家呢？可以发现呢？患者呢？镜下呢？没有看到红细胞。而且呢，他的尿胆原阳性尿胆红素是阴性，大家可以看到他是一个黄疸，但是尿胆红素阴性的一个患者，那是不是我们可以判断他应该是游离胆红素出现了一个升高呢？那我们大家来看一下。什么样的情况下，游离胆红素会出现一个升高肝炎的急性发作，

它必然出现的是结合胆红素升高，而我们的一个胆囊炎还有我们急性胰腺炎，它也是结合胆红素升高。其实，游离胆红素升高只有一个谁溶血性贫血。对不对？前面我给大家讲过原理，谷胺是干细胞性的，还有呢，我们的一个阻塞性的呃，黄疸它都是结合胆红素升高，那胆囊炎为什么会那急急性胰腺炎呢？它主要呢是影响了我们。呃，随着我们胰腺炎的一个发生，

然后呢，影响了我们胆汁的一个正常排出，导致阻塞性黄疸，而我们的肝炎的急性发作导致的是我们肝细胞的性的黄疸，那胆囊炎为什么会出现黄疸呢？胆囊炎其实只有百分之10到20%的患者会出现一个轻度黄疸，原理呢，主要是因为胆囊炎发生的时候，胆囊上皮细胞受损而储存在胆囊当中的胆汁里边有结核胆红素。经过受损的胆囊壁，然后入了血以后，然后导致黄疸的发生好，这个机制大家呢？是要清楚的。好治疗呢，

基本上不会考，我们大家接着来看下一个疾病mds mds呢，我们大家呢来翻到我们教材的。呃，后面教材的564页mds在今年的一个呃，在我们的一个整个九版书的一个改版过程当中呢，它出现了一个比较大的改版。那我们大家来看一下九版教材当中mds出现了一个什么样的改版？呃，好，我们大家来看一下，作为mds来说，首先呢，它有两个分型，一个是fab分型，

另外一个是who分型，我想要告诉大家的是fab分型呢，我们九版教材呢，基本上没有变，而变的是who分型。作为我们的一个fab分型，大家首先来看一下fab分型，它主要呢，包括rarsraebraebt，还有我们cmlml，然后这几种mds，它的一个分型。答案的一个分型呢，包括外周血的不同，包括骨髓的不同，

我要提示大家的是我们的fab分型当中，我们fds这几种分型在系款当中考的主要是骨髓当中，它的一个细胞学的改变，而一般不会考外周血的。好，我们大家来看一下骨髓当中的改变ra原始细胞小于5%ras，除了小于5%之外，然后呢，环形体o力大于有核细胞15%reb呢？原始细胞是百分之5到20%re BT呢？原始细胞5%到百百分之到达到了百分之20到30%，而我们cml呢？原始细胞呢？5%到到20%，那我们大家来看一下这个地方，

我们如何去进行？记忆很好，记忆我们把cmm。l然后抛去以后我们大家来看一下，从ra到rae BT是不是你会发现字母越多，它的原始细胞的百分比越高呢？大家来看ra只有两个字母好，它的原始细胞是小于5%的ra。s三个字母除了小于5%之外，它还加了一个条件，那就是环形铁釉粒大于有核细胞15%ra eb呢，是四个字母，四个字母的话，它的原始细胞数目就到了百分之5到20%re BT呢，是五。

五个字母，五个字母呢，就到了百分之20到30%，对不对？形象记忆我们的mds几种分析当中，随着字母越多，然后原始细胞的百分比就越高。好，那我们大家呢？来看一下我们的一个教材，上面564页的who分型who分型，在老的版本当中认为两系或者甚至三系，如果出现病态造血的话，属于rcmd。这是我们的呃老的八版教材里面呢，

会考了一个知识点，而在我们九版教材当中呢，who分型在这个地方出现了重大的改变，认为只要骨髓原始细胞达到20%，就称之为急性白血病了。这一点呢，大家呢，要知道。好呃，我们大家呢来看一下我们的一个rarasrebrabt的一个特点，其实呢，在我们教材的564页，大家可以看到rars呢，主要以贫血为主而ra。eb呢，

re BT呢，它以全血细胞为主，减少为主，这点呢，大家呢，是要清楚的。好，那我们大家来看一下它，其他的相关知识点，其他的一个相关知识点呢？对于我们mimd s来说呢，它主要呢，首选检查肯定呢是骨髓的穿刺了，对不对？而另外一方面呢，

作为它的一个治疗呢，这个地方有一个考研的重点，我们大家呢？首先，我们大家来看ra ras的治疗。ra ras的一个治疗呢？我们大家知道这两种类型，它主要是以贫血为主，所以说它的一个治疗呢？主要是以药物刺激骨髓造血为主哈，没有问题，药物刺激骨髓造血为主。那它主要呢是药物刺激我们骨髓造血，那问题是什么样的药物能够刺激我们骨髓造血呢？很明显我们雄激素类对吧？

雄激素类它就能够刺激我们骨髓造血，它是具有这样的一个作用的。另外，你像epo。它也能刺激我们的一个骨髓造血，除此之外呢，我们大家呢，要知道它除了骨髓造血刺激，我除除了药物刺激，我们骨髓造血之外，还有一个什么呢，就是诱导分化剂。诱导分化器主要是全反式维甲酸，进行一个治疗，这是我们ra ras，

另外呢，我们大家来看ra eb，作为ra eb来说呢，主主要呢是小剂量进行化疗，而我们。rae BT呢，是联合化疗在吸环当中主要会考的是ra ras，还有rae BT，它的治疗核心点，大家一定要清楚。联合化疗是要re BT才进行联合化疗的好，我们大家来看一下我们历年来这个地方考过的一道经典考题。二零一一年的共用题干题102到我们的104题。说有一个52岁的男性，三个月以来呢，

乏力，然后面色苍白，说患者呢，骨髓呢，增生呢，比较活跃，原始细粒细胞呢，占4%。然后呢？又说患者呢？他的分液呢？比较多，而另外一方面呢？说他的小巨细核细胞里面里面呢？可以见另外呢？

说他可以看到他的环形铁粒釉粒细胞呢？是11%。问，它的呃fab分型，我们大家可以看到，首先原始细胞是小于5%的，而环形铁釉粒细胞在15%以下，那明显它应该是什么ra？如果是ras的话，那应该呢？它的环形铁路率是大于15%的，而另外呢，考我们大家who分型mds可能类型，这是我们老版教材老的who分型认为二系或者是三系病态造血。是rcmd，

我们大家来看一下这道题患者当中呢，明显出现了病态造血，分别是小聚核细胞，还有红细的具有样变，对吧这些？二三系的病态造血，我们大家可以看得到的，但是我们现在新的版本呢，不一样了，新的版本我刚才说了，认为骨髓原始细胞达到20%就是急性白血病，这是我们新的who的标准。好，这点大家呢，要清楚，

另外呢，我们大家来看一下，说下列治疗方法中上，目前呢，不宜选用的一个治疗，目前不宜选用的治疗呢，它包括了司坦唑酮联合化疗全反式维甲酸。和我们促红细胞生成素那么，大家来看一下这个呢，我们大家可以看一下，明显呢，我们可以看到。它不应该用我们的联合化疗，对吧？它不应该用联合化疗原理呢？

我跟大家呢？前面呢？说到了，因为呢，原联合化疗呢？主要是适用于我们re BT的。

		自动登录	找回密码
密码			立即注册